鲜见病例：脊髓纵裂畸形

在胚胎中后期，由于脑干或椎管发育斜视，使脑干分裂为两半，称为脑干分裂症（脑干纵裂斜视）。此症极度少见，病人可无明显外科症状，大部分可出现脑干分裂综合征。现为基础宾夕法尼亚大学的 Andreas 助手在 auntminnie 上的传染病来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，比较严重脊髓侧弯斜视。

医学影像核查

绘出 1 为脊椎亦非横贯平片

绘出 2 为 T1 横断，圆点示半脑干

绘出 3 为 T1 棒状，圆点示半脑干

医学影像见到

下椎骨和脊椎水平椎管内可见两条「半脑干」。该极度在以前的平片上也可观察到。这两条「半脑干」共用一个硬膜刚毛和蛛网膜下腔，两个「半脑干」之间未见有骨功能性化学成分，此为 II HG脑干纵裂斜视。

临床

脑干纵裂斜视 II HG

讨论

脑干纵裂斜视（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育极度所致。脊索同时会制约颈椎的演化成，所以脑干纵裂斜视多同时伴有节段功能性颈椎极度。反之，患有节段功能性颈椎极度并随之而来先天功能性脊髓侧凸的患者需要核查是否同时患有脑干纵裂斜视，尽管该病是随之而来脑干栓系非常罕见的病症。

脑干纵裂斜视最常见于下椎骨和脊椎颈椎水平，两个「半脑干」在受累区域的上方和顶部融汇为一条。完全分离HG脑干（双干脑干）更为罕见。女同功能性恋好发。临床时需要提醒若无纤维功能性或骨功能性相连、硬膜刚毛的个数以及若无脑干空洞症。这些见到会制约疾病分类，以及制约外科手术入路和其所的神经系统症状。

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撰稿人： 湛