复发行为分析 | 原发睾丸IgA大 B 细胞淋巴瘤

在利妥昔嘌呤早期原发乳头遗传病病变的患上方式上和目前为止由此可知不一致。来自美国 MD Anderson 区域内的 L Deng 教授牵头之外中国在内的全球二十多个所学院，竭力分析乳头遗传病在目前为止病人解决方案下的及其流行病学特征和遗传学道德上，之外的结果撰写在最近的 Leukemia 杂志。

原发乳头遗传病（PTL）是一种很罕见的结外非白血病遗传病，占所有 NHL 病变 1%。80%~90% 的原发乳头遗传病病理为结核大 B 肝细胞遗传病，是一类差异性很强的 NHL 。求生存曲线定时，原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病变高患上或许会不间断存在且不存在低平区，同时也很更容易累及其他结外器官，特别是中枢神经系统和对侧乳头。

在过去的 20 年里，结核大 B 肝细胞遗传病病变总体病症因为牵头利妥昔嘌呤的系统性病人得到值得注意的改善。然而利妥昔嘌呤对原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病变病症的影响由此可知不一致。基于原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病变中枢神经系统及对侧乳头患上率高的事实，从 1994 年开始， MD Anderson 区域内就建议采用牵头角质层内注射和对侧乳头放疗及系统性病人解决方案。

因为原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病罕见，大部分可用数据都是来自于一些小型回顾性分析。至今为止最大的两个原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病分析都是回顾性调查，分别由亚太地区结外遗传病该小组（IELSG）和美国基于随访、流行病学和终末事件的人口调查（SEER）检索带来。但 IELSG 的分析紧接著利妥昔嘌呤早期，而 SEER 分析则缺乏关于系统性病人和患上的重要个人信息。

本分析的目的是提供利妥昔嘌呤早期关于原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病流行病学表现、病症和病人失败原因的个人信息来得新，这样可以帮助拟定并优化原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病人解决方案。通过基因表达谱分析者发现，原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病有与众不同的分子特征，使我们来得了解原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病并帮我们找到一些或许的复发机制。

分析者归纳了 280 例原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病变的流行病学及遗传学特征， 64% 病变放弃含不利于妥昔嘌呤的方案病人。尽管大部分（95%）病变获完全缓解，仍然观察到不间断的患上或许会。利妥昔嘌呤值得注意的降低了患上的累积危险度并同时改善了原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病病变的无方面求生存（5 年 56% : 36%）和总求生存（5 年 68% : 48%）。

表 1 为 PT-DLBCL 患上特征

中枢神经系统和对侧乳头是最罕见患上部位。大部分原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病免疫归纳都是非 GCB 型（84%）并且 GEP 归纳为 ABC 型。 原发乳头遗传病 与众不同的 GEP 特征与增殖、粘附分子和免疫应答表达失调有关，也许可以说明病症差的原因。附加的，新发现的 FOXP1 和 T 肝细胞白血病/遗传病 1（TCL1）癌基因激活也定时了病症差的趋势。

这项分析提供了极具价值的利妥昔嘌呤早期病人原发乳头结核大 B 肝细胞遗传病及其流行病学及遗传学道德上的之外个人信息。

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编辑： 张跃奇