临床诊治思维：原发性脊髓内肉瘤

原发开放性当中枢神经化专修疗法将近占有所有当中枢神经系统的 6%，一般来说对激素用药化学反应极好。然而，其当中不正脑干的原发开放性化专修疗法其发挥和治疗用药仅与脑干化专修疗法不尽相同，且相当典型。近期，Lab Med Spring 杂志刊发了由美国专修者 Guzzetta 客座教授等报道的一例这样的病患者，并通过文献回顾简略阐述了这类癌症的治疗就诊策略。

患者报道

男开放性病患者，82 岁，主因顺利完成开放性下肩部疼痛以及四肢急于 1 年余来诊。胸椎和袖椎PET成像（MRI）揭示从 T7 至脑干圆锥处频率诱发，会有穿山部强化。病患者顺利完成了全面的药理学之外健康检查，仅限于袖穿著健康检查，结果揭示无恶开放性，但再次出现与脑膜炎发挥相反的急开放性炎开放性细胞核升极高。

病患者头颅 CT 揭示未急开放性脑干诱发或急开放性梗死的证词。病患者顺利完成了双四肢神经传导和针极肌电平面图健康检查。深入研究结果揭示无非特异开放性的四肢革新运动这样的话。孤立地来看，这些结果的意义是未知的。然而 MRI 观察到了脑干当其中心的溃疡（平面图 1）。在 12 天的住院期间内，病患者健康锥形况迅速恶化，再次出现折射消散，直至死亡。

平面图 1. 病患者胸袖段脑干 MRI 揭示 T2 极高频率

病患者脑干尸检揭示显著诱发。大抵解剖揭示脑干上三集呈明显囊肿当中空锥形。脑干启动时 15 cm 充血，动脉瘤下腔被致密白色肥厚秘密组织填充（平面图 2）。

平面图 2. 病患者脑干横断面成像揭示白色肥厚初当中生秘密组织，会有囊肿

宏观解剖揭示，普遍产于的甲状腺外面大型非的现代淋巴细胞核表层，与囊肿开放性甲状腺炎之外（平面图 3）。多种上色和脑脊液培育仅揭示阴开放性，故排除了生物体病毒感染的可能开放性。

平面图 3. HE 上色揭示甲状腺外面大型非的现代淋巴细胞核，与囊肿开放性甲状腺炎之外

细胞核免疫细胞组化健康检查结果声称为 T 淋巴细胞核，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 上色阳开放性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 上色阴开放性（平面图 4）。通过 PCR 分析脑干秘密组织揭示 T 细胞核受体（TCR）γ基因重排。这些健康检查结果与 T 细胞核开放性原发开放性当中枢神经系统化专修疗法（PCNSL）的治疗相反，更为可靠的说是，原发开放性脑干内化专修疗法。

平面图 4. 大型非的现代细胞核的免疫细胞组化专修上色揭示 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）阳开放性，CD20（D）阴开放性

脑干 T 淋巴细胞核开放性 PCNSL

PCNSL 在所有化专修疗法当中占有比过剩 1%，而 T 细胞核亚型则是更为为稀有，在 PCNSL 当中也过剩 1%。因此有关 T 细胞核开放性 PCNSL 的患者报道极为稀有。此外，原发开放性脑干不止也是极为典型，在所有 PCNSL 病患者当中勉强 1%。

从秘密组织专修角度看，T 细胞核开放性化专修疗法是一组异质开放性的，运用于形态专修和免疫细胞环境因素标准很难治疗。这些典型的化专修疗法未明显的生命体细胞核，或是被大量非开放性炎症细胞核所掩盖。这些化专修疗法当中往往可见一系列大小和类别不尽相同的细胞核，仅限于非开放性细胞核，再加辨认非常不便。

T 细胞核化专修疗法会有大量炎开放性细胞核表层，与甲状腺炎或脑炎的发挥完全相同。而使治疗更为为复杂的是，T 细胞核并不时会像 B 细胞核一样表达克隆开放性标志物。运用于免疫细胞生化专修上色有助于说明细胞核系，这些不的现代 T 细胞核 CD3 上色阳开放性，并且可能再次出现 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 上色阳开放性。

如果 PCNSL 不正脑干的话，往往为髓内溃疡；而如果是全身开放性化专修疗法的话，往往时会再次出现弥漫开放性软脑膜和硬膜外支气管不止。

治疗发挥

病患者往往发挥为成效开放性脑干水肿，脸部急于和心里身心的类别各不相同溃疡的胸部以及范围。大部分报道的原发开放性脑干化专修疗法不正的为下颈段和上胸段脑干。

一项来自梅奥诊所的回顾开放性分析揭示，大部分原发开放性脑干内化专修疗法病患者脑干 MRI 揭示多发开放性和持续开放性增强溃疡。同时，将近大约一半的病患者时会有脑干圆锥和/或穿山不止。许多病患者当中可见脑干扩展开放性溃疡。并且近乎所有的病患者仅以成效开放性脑干水肿的发挥都以。

原发开放性脑干内化专修疗法的治疗往往时会受阻，是由于脑干水肿的辨认治疗范围很普遍，并且这种癌症相当稀有。其他还可能再次出现的病症仅限于全身开放性病症，背痛，以及四肢革新运动神经元不止的证词。

原发开放性脑干内化专修疗法的治疗发挥和 MRI 发挥是非特异开放性的，其他许多脑干水肿，比如多发开放性硬化、结节病、胶质瘤等仅可能再次出现完全相同的 MRI 发挥。MRI 发挥往往为 T1 像等频率或很低频率溃疡，T2 像为很低频率溃疡。此外，脑脊液结果往往也并不必说明治疗。

用药

PCNSL 对治疗和恶性肿瘤非常敏感；但总体缓解率和病患者长期生存率并不如支气管外非莫顿化专修疗法（NHL）。必要借此病患者投身于 PCNSL 的治疗深入研究，并借助病理专修声称病患者的治疗。

PCNSL 推荐的治疗开放性加载时立体定向细针活检，因为病患者即使顺利完成外科切除术切除也未额外的治疗讨价还价。而且大部分溃疡胸部较深，也时会增加切除术难度或切除术并发症的风险。

PCNSL 的最优化用药尚为不明确，该病的治疗用药之外存在不确定开放性。从 1978 年在此之后，有关用药方法的前瞻开放性治疗深入研究和大型系列患者报道已有 40 多篇，但结果表明的治疗深入研究较少。一些回顾开放性和前瞻开放性深入研究声称与仅采行恶性肿瘤的病患者相比，起始采行治疗的病患者生存率改善更为。包涵有极高剂量甲氨喋呤的治疗计划比不包涵甲氨喋呤的计划更为有效。

总结

总之，对于再次出现顺利完成开放性脑干水肿发挥的病患者紧密的观察是很有必要的，仅限于顺利完成各项治疗和影像专修健康检查。因为这些病患者用药非常不便，活检对病患者的用药也极为极其重要。同时，必要借此治疗为 PCNSL 的病患者投身于治疗深入研究当中，因为现有尚为无极为有效的用药方法。

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主编： 衡培训